La Diabetes MODY se
presenta debido a alteraciones en los factores de transcripción hepatonucleares
que cumplen un papel en el desarrollo y proliferación de las células beta del
páncreas, así como su metabolismo funcional cuando ya son células maduras.
Estudios moleculares
ayudan a demostrar mutaciones en estos
factores de donde se verá afectada la expresión del gen de la insulina o
mutaciones en la enzima glucoquinasa, por lo tanto la producción de insulina
será insuficiente o nula.
Los factores de
transcripción son proteínas intracelulares que regulan la transcripción del gen
de la insulina a ARNm:
1. El factor promotor
de insulina 1 (IPF-1) (MODY 4)
2. Los genes HNF-1
α(MODY 3), 4α (MODY 1) y 1 β,(MO DY 5) que se expresan en el hígado y en los
islotes.
Generalmente en la
diabetes tipo MODY los pacientes presentan hiperglucemia moderada antes de los
25 años de edad.
REFERENCIA:
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